Ի՞նչ է «Խնջույքի կերակրափողը» կամ Բուրխավեի համախտանիշը

Ի՞նչ է «Խնջույքի կերակրափողը» կամ Բուրխավեի համախտանիշը։  ԵՊԲՀ առողջապահության ծրագրերի ազգային գիտահետազոտական «Հերացի» կենտրոնից բացատրում են, որ այս եզրույթով բնորոշվում է կերակրափողի պատի բոլոր երեք շերտերի ինքնաբուխ պատռվածքը, որն ուղեկցվում է կրծքավանդակում և/կամ վերորովայնային հատվածում սուր ցավով։ Համախտանիշին բնորոշ են կլման ակտի խանգարումը, փսխումը, դժվարաշնչությունը, շոկի զարգացումը։

Համախտանիշն իր անունը ստացել է ի պատիվ հոլանդացի բժիշկ Գերման Բուրխավեի, ով պատմության մեջ առաջին անգամ նման կլինիկական դրսևորումներ նկարագրել է հոլանդական նավատորմի մի ադմիրալի մոտ։ Ի դեպ ադմիրալը առաջին ախտանշանները ի հայտ գալուց 18 ժամ հետո մահացել է:

Դիահերձման ժամանակ Հերման Բուրհավեն նկատել է կերակրափողի կրծքային հատվածի ստորին մեկ երրորդի պատի բոլոր շերտերի լայնակի պատռվածք և ընդունած սննդի մասնիկներ, ազատ գազ և ձախ թոքամզի խոռոչում հեղուկ, ինչպես նաև թարախային մեդիաստինիտի նշաններ։ Կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքը Բուրխավեն կոչեց կերակրափողի մահացու հիվանդություն: Բուրխավեի համախտանիշի ժամանակ կերակրափողի պատռվածքի վերականգման առաջին հաջողված վիրահատությունն 1947 թվականին կատարել է ավստրալիական ծագմամբ բրիտանացի վիրաբույժ Նորման Բարրետը:

Կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքը հանդիսանում է հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն` կազմելով կերակրափողի վնասման բոլոր դեպքերի 2-3%-ը: Կրծքային վիրաբուժության մասնագիտացված բաժանմունքի բոլոր պացիենտների մեջ կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքները հանդիպում են 0.25% դեպքերում։ Առավել հաճախ հանդիպում է 40-60 տարեկան տղամարդկանց մոտ, որոնց մեծ մասը` շուրջ 60%-ը, չարաշահում է ալկոհոլը, սնունդը կամ երկուսը միասին։

Բժշկական գրականության մեջ նկարագրված են նաև նորածինների մոտ կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքի եզակի դեպքեր (I.Aaronson), սակայն, մեկ տարեկան և բարձր երեխաների մոտ այս հիվանդությունը գործնականում չի հանդիպում:

Համաշխարհային գրականության տվյալներով կերակրափողի պատռվածք հանդիպում է 3,1։1000000 դեպքերում մեկ տարվա ընթացքում, որից միայն 24%-ը կարող ենք համարել ինքնաբուխ պատռվածքներ։ Մահացությունը կազմում է 40-50%` նախորդ դարի 80%-ի համեմատ։ Մահվան հավանականությունը մեծանում է գրեթե 2 անգամ, եթե օգնությունը տրամադրվում է ավելի քան 24 ժամ անց:

Հատկանշական է, որ արձանագրվող դեպքերում միայն 5% պացիենտներն են լիովին առողջ լինում:

Կերակրափողի ինքնաբուխ պատռվածքին նախատրամադրող գործոններ կարող են հանդիսանալ կերակրափողի մկանային շերտում փոփոխություննեը (դեղորայքային էզոֆագիտ, գաստրո-էզոֆագեալ ռեֆլյուքս հիվանդության ֆոնի վրա զարգացած կերակրափողի պեպտիկ խոց, ՁԻԱՀ-ով հիվանդների մոտ ինֆեկցիոն խոց), իսկ անմիջական պատճառը փակ ըմպան-կերակրափողային սեղմանի պայմաններում ներկերակրափողային ճնշման բարձրացումն է` զուգակցված ներկրծքային բացասական ճնշմամբ, ինչը հանդիպում է հետևյալ ախտաբանական վիճակների ժամանակ.

.Ինտենսիվ փսխում առատ ուտելիքից, հեղուկի և/կամ ալկոհոլի ընդունումից հետո (ստամոսքում ճնշումը փսխման ժամանակ կարող է բարձրանալ մինչև 200 մմ ս.ս.), ինչպես նաև սննդային վարքի խանգարումները, ինչպիսին է բուլիմիան:

.Գլխուղեղի IV փորոքում փսխման կենտրոնի ֆունկցիայի խանգարման ֆոնի վրա առաջացող բազմակի փսխումը

.Հազվադեպ` մեծ ծանրությունների բարձրացման ժամանակ ներփորոքային, հետո նաև ներկերակրափողային ճնշման բարձրացումը, կլման ակտի ժամանակ լարումը, ինտենսիվ հազը, ծննդաբերությունը, էպիլեպտիկ նոպան:

Ներկերակրափողային ճնշման կտրուկ բարձրացմանը կարող է նպաստել հասարակական վայրում փսխելը զսպելու գիտակցված ցակությունը, օրինակ` սեղանի շուրջ, որտեղից էլ համախտանիշը ստացել է իր ժողովրդական անվանումը` «խնջույքի կերակրափող»:

Դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում Բուրխավեի համախտանիշը անհամաչափ որկրամոլության և հարբեցողության արդյունք է: Բայց 2019թ.-ի օգոստոսին Կալիֆոռնիայի բժիշկները նկարագրեցին կերակրափողի պատռման դեպքը երկար տարածության վազորդի մոտ:

37-ամյա տղամարդը առաջին անգամ վազում էր 100 մղոն մարաթոնում (160 կմ-ից մի փոքր ավելի): Գերհոգնածության ֆոնին նրա մոտ այնպիսի ուժգնության փսխում է առաջացել, որ, ըստ նրա պատմածի, նա վախենում էր, որ կողերը կկոտրվեն։ Դրանից հետո նա ուժեղ ցավ է զգացել որովայնի և կրծքավանդակի շրջանում, բայց փորձել է ամբողջ ուժով վերականգնել շնչառությունը: Արդյունքում նրան հիվանդանոց են տեղափոխել սրտի կաթվածի կասկածանքով, որտեղ ռենտգեն հետազոտությամբ ախտորոշվել է Բուրխավեի համախտանիշը։

Բժիշկները հայտնում են, որ սա մարզիկի մոտ կերակրափողի պատռման առաջին հայտնի դեպքն է: Թերևս պատճառն այն է, որ մրցումների մեկնարկից անմիջապես հետո վազորդը ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոց էր ընդունել։

Բավականին հաճախ Բուրխավեի համախտանիշի ժամանակ թույլ են տրվում ախտորոշիչ սխալներ. այս վիրաբուժական հիվանդության հազվադեպության պատճառով առաջացած կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքը, կլինիկական դրսևորումների բազմազանության, հաճախ այլ օրգան-համակարգերի ախտաբանությանը նմանակող և բժիշկների անտեղյակության պատճառով հաճախ ընդունվում է որպես այլ հիվանդություն:

Կերակրափողի ինքնաբուխ պատռվածքը եզակի հանդիպող հիվանդություն է, որը կլինիկորեն դրսևորվում է Մակլերի տրիադայով.

ա) անզուսպ փսխումների էպիզոդ, երբեմն արյունային պարունակությամբ,

բ) հանկարծակի առաջացող, սաստիկ ցավ, որը տեղակայված է կրծքավանդակում կամ էպիգաստրալ շրջանում,

գ) պարանոցային, վերանրակային, կրծքավանդակի շրջաններում ենթամաշկային էմֆիզեմա։

Բուժման տակտիկան կախված է հիվանդի ընդհանուր վիճակից, պատռվածքի տեղակայման դիրքից և չափսերից, ախտորոշման հստակեցման ժամկետներից, կերակրափողի պատի կենսունակությունից, առկա բարդություններից։

Բուրխավեի համախտանիշի դեպքում բուժման հիմնական մեթոդը վիրաբուժական միջամտությունն է: Հիվանդության սկզբից անցած ժամանակը և ինտոքսիկացիայի արտահայտվածությունը հանդիսանում են հարաբերական գործոններ` վիրաբուժական միջամտության ծավալի որոշման համար, սակայն վիրաբուժական բուժման լավագույն արդյունքների հասնում են պատռման պահից սկսած առաջին 24 ժամվա ընթացքում վիրահատելու դեպքում:

Փոքր չափսերի, վաղ ախտորոշված պատռվածքը հնարավոր է բուժել կոնսերվատիվ եղանակով։

Էնդոսկոպիկ եղանակով ստենտի տեղադրումը կատարվում է կրկին վաղ ախտորոշված դեպքերում, առավել ռադիկալ մեթոդ է վիրահատական միջամտությունը, երբ կրծքավանդակի վիրաբուժական մուտքով հնարավոր է լինում կատարել կերակրափողի առաջնային պլաստիկա։ Բուժման մեջ էական դեր ունի ինտենսիվ դեղորայքային թերապիան. ճիշտ ընտրված հակաբակտերիալ և հակամիկրոբային, ինֆուզիոն, դեզինտոկսիկացիոն, սիմպտոմատիկ թերապիան, լրացուցիչ պարէնտերալ սնուցումը։

Հետվիրահատական մահացությունը կազմում է 25-85%, ինչը մեծապես կախված է կերակրափողի պատռման պահից անցած ժամանակով, որը պայմանավորում է ուշ ախտորոշման ժամանակ զարգացող ծանր թարախային բարդությունները (մեդիաստինիտ, պլևրային էմպիեմա, սեպսիս, առոզիվ արյունահոսություններ և այլն):

Բուրխավեի համախտանիշի ժամանակ լավագույն արդյունքները ստացվում են վաղ ախտորոշման և պատռումից առաջին 12 ժամվա ընթացքում ճիշտ վիրաբուժական միջամտության արդյունքում։ Եթե միջամտումը հետաձգվում է ավելի քան 24 ժամ, մահացությունը (նույնիսկ վիրաբուժական միջամտությամբ), հասնում է մինչև 50% և ավելի, իսկ 48 ժամից ավելի անհրաժեշտ բուժման բացակայության դեպքում` մոտենում է 90%-ի։ Բուժման իսպառ բացակայության դեպքում մահացությունը 100% է: